L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une variante de l’angioendothéliomatose réactionnelle caractérisée par une prolifération de cellules endothéliales dans le derme. L’ADD a pu être décrite comme secondaire à une athérosclérose, une fistule artérioveineuse, une macromastie ou encore à un syndrome des antiphospholipides. Notre étude vise à décrire les caractéristiques cliniques et l’évolution de l’ADD associée ou non à une maladie athéromateuse.

Étude descriptive, rétrospective et multicentrique incluant des patients atteints d’ADD dans 4 centres hospitalo-universitaires français. Les données médicales ont été collectées à partir des dossiers des patients. Les informations sur le décès ont été obtenues à partir du fichier des personnes décédées (INSEE).

Entre 2012 et 2022, 10 cas d’ADD ont été identifiés, dont 2 présentant des lésions exclusivement mammaires (forme mammaire) et 8 présentant des lésions plus diffuses avec atteinte des membres ou du tronc (forme extra-mammaire). L’âge moyen des patients était de 66 ans, avec une nette prédominance de femmes (90 %). Parmi les 8 cas d’ADD extra-mammaire, 6 patients (75 %) présentaient une artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI), dont 2 avaient déjà eu une revascularisation. Tous les patients présentaient une hypertension artérielle et 6 cas sur 8 avaient une insuffisance rénale chronique, dont 2 sous hémodialyse. Quatre patients prenaient des AVK depuis de nombreuses années pour une fibrillation auriculaire. Aucun des 2 cas d’ADD mammaire n’avait d’antécédent vasculaire au moment du diagnostic. Parmi les 10 cas inclus, la présentation clinique était similaire : livedo (90 %), ulcère (80 %) et nécrose cutanée (75 %). Les biopsies cutanées répétées et profondes ont montré dans l’ensemble des cas une prolifération dermique de petits vaisseaux ectasiques, sans signe de calciphylaxie ou d’emboles de cholestérol. Les explorations vasculaires des 6 patients avec forme extra-mammaire ont confirmé une AOMI. Plusieurs traitements ont été prescrits : dermocorticoïdes (40 %), revascularisation par pontage (10 %), nécrosectomie (10 %), thiosulfate de sodium (10 %) et thérapie par pression négative (10 %). Le traitement par AVK a été interrompu chez 3 patients sur 4. Parmi les 8 cas d’ADD extra-mammaire, 2 ont complètement cicatrisé sans récidive à ce jour et 6 sont décédés en moyenne 8 mois après le diagnostic, avec un taux de mortalité à 1 an de 70 %. Les deux patientes atteintes d’ADD mammaire étaient encore en vie lors des dernières nouvelles.

Ces résultats concordent avec la littérature et suggèrent différentes formes d’ADD, une forme mammaire et une forme plus diffuse associée à la maladie athéromateuse. Le pronostic des formes extra-mammaires semble plus sévère, avec une majorité de décès dans les mois suivant le diagnostic.

Chez les patients atteints de comorbidités vasculaires, l’ADD doit être évoquée devant des nécroses cutanées livédoïdes ou ulcérées et doit amener à réaliser un bilan vasculaire complet. Une prise en charge précoce est essentielle compte tenu du pronostic sévère de la maladie.